Netflix Away
Foto: Netflix/Divulgação

‘Away’. Série fala da Malformação Cavernosa Cerebral. Que doença é esta?

A série Away da Netflix vem trazer a público uma doença dos vasos sanguíneos. Matt, marido da personagem principal, a astronauta Emma Green, é diagnosticado na série com uma Malformação Cavernosa Cerebral.

Away centra-se na história Emma Green, uma astronauta americana que deixa o marido e filha adolescente para comandar uma tripulação espacial internacional e que embarca em uma missão traiçoeira de três anos. A série é protagonizada por Hilary Swank e a primeira temporada estreou no início do mês na plataforma de streaming.

Mas que patologia é a referida na série?

Série Away
Malformações Congénitas Cerebrais (Fonte: Pinterest)

Segundo o site do Health Department & Human Services, a doença é uma das quatro principais formas de malformações existentes na população. Segundo o site é também chamada de cavernoma e é um tipo de malformação de um vaso sanguíneo, onde há um ou mais segmentos dilatados (1-5 cm de espessura) dos vasos sanguíneos, formando assim lesões.  Tem um aspeto microscópico de framboesa e a esmagadora maioria são lesões benignas.

A maioria das vezes a patologia localiza-se no cérebro. No entanto, pode ocorrer em qualquer área do Sistema Nervoso Central, não só no cérebro como também na medula espinhal.

A prevalência da doença é estimada em 1 em cada 200 pessoas, 0,5% da população mundial, no entanto apenas 1 em cada 15.000 pessoas é diagnosticada. Uma parte significativa das pessoas com Malformações Cavernosas Cerebrais não tem sintomas durante toda a sua vida. Esta percentagem de assintomáticos é maior na forma congénita do que na familiar (40%). A patologia pode manifestar-se em qualquer idade, com semelhante incidência em ambos os sexos.

A forma hereditária compõe de 30-50% dos casos. Na transmissão familiar, é comum haver múltiplos cavernomas nos vasos sanguíneos. Já na congénita há uma maior probabilidade da lesão ser única.

Manifestações são muito variadas, com três tipos clássicos

Manifestação
Hemorragia é uma das manifestações mais comuns da doença. (Fonte: Pinterest)

A personagem Matt sofre uma hemorragia (saída de sangue dos vasos) cerebral, ou seja, um Acidente Vascular Cerebral hemorrágico, com sequelas posteriores. Estas hemorragias ocorrem na realidade porque a parede dos vasos onde os segmentos estão dilatados está enfraquecida. Há três genes identificados ligados a 90% da forma hereditária e que também estão associados na congénita.

A patologia pode manifestar-se em qualquer idade, com semelhante incidência em ambos os sexos. Uma parte significativa das pessoas com Malformações Cavernosas Cerebrais não tem sintomas durante toda a sua vida. Esta percentagem de assintomáticos é maior na forma congénita do que na familiar (40%).

Contudo quando a sintomas da Malformação Cavernosa Cerebral incluem um vasto leque de manifestações. No entanto, as mais clássicas são três. Crises epilética, dor de cabeça e dano neurológico progressivo e sangramento no sistema nervoso (cerebral, cerebelar ou medular) com dano neurológico súbito são as formas típicas de apresentação.

Só há tratamento cirúrgico para os casos graves

Cavernoma
Identificação de cavernoma em Ressonância Magnética (Fonte: Pinterest)

O facto de ter tido episódios sintomáticos anteriores é fator de risco para voltar a ter manifestações. Mulheres parecem apresentar maior risco de hemorragia, principalmente durante a gravidez, devido às mudanças hormonais. Outro fator de risco é a idade, com maior probabilidade de sangramento em jovens.

A Ressonância Magnética é o exame mais sensível e específico para traçar o diagnóstico. No entanto, é necessário o teste genético para confirmar que a pessoa tem a doença. Paciente com lesões assintomáticas ou com epilepsia controlada,

Atualmente não há medicamentos disponível para tratar as Malformações Cavernosas Cerebrais. A única opção do tratamento é a remoção cirúrgica. As cirurgias só são recomendadas em casos sintomáticos, por exemplo, por formas de epilepsia não controlada medicamente ou hemorragias. Para os casos assintomáticos ou com sintomas frustres, está recomendado a realização de um Ressonância Magnética anual para avaliar a progressão das lesões.

Cirurgia
O único tratamento curativo mas com riscos consideráveis é a remoção cirúrgica. (Fonte: Pinterest)

 

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